红斑狼疮是一种较常见的累及多系统多器官的自身免疫性疾病由于细胞和体液免疫功能障碍产生多种自身抗体发病机理主要是由于免疫复合物形成确切病因不明病情呈反复发作与缓解交替过程本病以青年女性多见我国患病率高于西方国家可能与遗传因素有关病因病因尚不清楚可能与多种因素有关
一、遗传：发病有家族倾向
二、感染：未能证实
三、激素：大部分SLE患者为育龄妇女男女之比至少为1∶7－9无论男女患者血中雌酮羟基化产物皆增高
四、环境：日光和紫外光照射能使SLE全身和皮肤症状加重日光过敏见于20－40％患者日晒后出现颊、额、颈、胸、手背等处红斑
五、药物：服用某些药物如普鲁卡因酰胺肼苯哒嗪可引起药物性狼疮其症状与自发SLE相似停药后症状和自身抗体消失症状
一、全身症状：起采急可缓多数早期表现为非特异的全身症状如发热尤以低热常见全身不适乏力体重减轻等病情常缓重交替出现感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重
二、皮肤和粘膜：皮疹常见约40％患者有面部典型红斑称为蝶形红斑急性期有水肿、色鲜红略有毛细血管扩张及鳞片状脱屑严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等出现各种皮肤损害者约占总患病数的80％毛发易断裂可有斑秃
三、关节、肌肉：约90％以上患者有关节肿痛且往往是就诊的首发症状最易受累的是手近端指间关节膝、足、髁、腕关节均可累及关节肿痛多呈对称性约半数患者有晨僵X线检查常无明显改变仅少数患者有关节畸形肌肉酸痛、无力是常见症状
四、肾脏：约50％患者有肾脏疾病临床表现如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和见增高等
五、心脏
六、肺：肺和胸膜受累约占50％其中约10％患狼疮性肺炎胸膜炎和胸腔积液较常见
七、神经系统：神经系统损害约占20％一旦出现多提示病情危重大脑损害可出现精神障碍如兴奋、行为异尝抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等
八、血液系统：几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常依次有贫血、白细胞减少、血绣减少、血中抗凝物质引起出血现象等贫血的发生率约80％正细胞正色素或轻度低色素性检查
一、一般检查：病人常有贫血白细胞和血绣减少或表现为全血细胞减少血沉常增快肾损害者有程度不等的尿检查异常如蛋白尿、血尿血浆蛋白测定可见球蛋白增高特别在有肾变性肾炎时白／球蛋白比例倒置血胆固醇增高严重肾损害者血中尿素氮和见升高
二、免疫学检查：血中存在多种自身抗体是其特点抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎100％阳性阴性时更换检查方法可能出现阳性抗核抗体阴性时不能完全排除本病需结合临床和其他实验室检查资料综合分析抗双链DNA（ds－DNA）抗体对诊断的特异性较高但阳性率较低为40－75％与疾病活动和肾脏损害密切相关抗体效价随病情缓解而下降抗Sm抗体约在30％SLE中呈阳性反应因其特异性高又称为本病的特异性抗体对于不典型、轻型或早期病例按SLE标准不足确诊者若抗Sm抗体阳性结合其他表现可确诊治疗1、一般原则：急性活动期卧床休息积极治疗感染积极治疗并发症2、药物治疗：1）非类固醇抗炎药消炎痛效果较好其镇痛、退热及抗炎作用都较强2）抗疟药：对于控制皮疹、光敏感及关节症状有一定效果是治疗盘状狼疮主药3）皮质激素：目前治疗主要用药通常用长期应用副作用较多易复发4）雷公藤：具有消炎、抗菌、调节免疫、活血化瘀等作用5）免疫抑制剂：对本病有一定疗效常用者有环磷酰胺、硫唑嘌呤
