朊病毒
陆佩洪
朊病毒就是蛋白质病毒,是只有蛋白质而没有核酸的病毒.1997年诺贝尔医学或生理学奖的获得者美国生物学家斯垣利·普鲁辛纳（ S. B. Prusiner）就是由于研究朊病毒作出卓越贡献而获此殊荣的.朊病毒不仅与人类健康、家畜饲养关系密切,而且可为研究与痴呆有关的其他疾病提供重要信息.就生物理论而言,朊病毒的复制并非以核酸为模板,而是以蛋白质为模板,这必将对探索生命的起源与生命现象的本质产生重大的影响.
朊病毒与常规病毒一样,有可滤过性、传染性、致病性、对宿主范围的特异性,但它比已知的最小的常规病毒还小得多（约30～50nm）.电镜下观察不到病毒粒子的结构,且不呈现免疫效应,不诱发干扰素产生,也不受干扰作用.朊病毒对人类最大的威胁是可以导致人类和家畜患中枢神经系统退化性病变,最终不治而亡.因此世界卫生组织将朊病毒病和爱滋病并立为世纪之交危害人体健康的顽疾.
早在三百年前,人类在绵羊和小山羊中首次发现了感染朊病毒病的患病动物.因患病动物的奇痒难熬,常在粗糙的树干和石头表面不停摩擦,以致身上的毛都被磨脱,而被称为“羊搔痒症”.该病广泛传播于欧洲和澳洲,潜伏期为18到26个月,患病动物兴奋、搔痒、瘫痪直至死亡.后来又相继发现了传染性水貂脑软化病、马鹿和鹿的慢性消瘦病、猫的海绵状脑病等等.经病理性研究表明,这些病都侵犯动物中枢神经系统,随病程进展,在神经元树突和细胞本身,特别是在小脑区星形细胞和树枝状细胞内发生进行性空泡化,星形细胞胶质增生,灰质中出现海绵状病变.这些病均以潜伏期长、病程缓慢、进行性脑功能紊乱、无缓解康复、终至死亡为主要特征.
成为人类关注焦点的家畜朊病毒当推1996年春天英国蔓延的“疯牛病”,它不仅引起英国一场空前的经济和政治动荡,而且也波及了整个欧洲,加上法国克罗伊茨菲尔德—雅各布氏症（简称克雅氏综合症,人类的一种朊病毒病）患者增多,人们很自然与食用来自英国的进口牛肉相联系,因而引起极大恐慌.尽管后来找出了法国克雅氏综合症的主要原因是医源性传染,但其它一些例证却又排除不了疯牛病与人类朊病毒病的关联性.
人类朊病毒现已发现以下四种,即库鲁病、克稚氏综合症、格斯特曼综合症和致死性的家族失眠症,其病症与病理变化的主要持证与患病动物十分相似.其中库鲁病的研究最早.库鲁病（Kuru病）是20世纪上半世纪大西洋的巴布亚—新几内亚东部福雷族高地居民中的一种局部流行病,其主要症状为震颤、共济失调、脑退化痴呆,渐至完全丧失运动能力,3～6个月内因衰竭而死亡.“Kuru”在该部落意为“恐惧”或“寒颤”,故称该病为库鲁病,患者总数约为3万,以女性和未成年儿童居多.美国医学家盖杜赛克曾在该地区进行20年研究,探明该病的发生与当地人食用人肉的祭祀密切关联,并提出了预防措施.1968年停止该仪式后该病得到控制,从而拯救了一个部落的人群,盖杜赛克为此获得了1976年诺贝尔医学奖.
朊病毒病的病原体究竟是什么?盖杜赛克等曾将库鲁病死者脑组织制成无菌、无原虫的悬浮液,注入黑猩猩的颅腔,20个月时,黑猩猩发病,其症状与人相似,提示病原体不是细菌或原虫.20世纪60年代,英国放射生物学家阿普（T. Alper）将羊搔痒症致病组织用会导致核酸失活的放射线辐射,发现处理过的致病组织仍有传染性,提出羊搔痒症的病因可能是不含核酸的蛋白质,但这样的观点有悖于“核酸为中心”的观念,因而当时未得到人们的重视.直至1982年,美国神经学与生物化学家鲁辛纳在致病因子的探寻方面作了8年研究之后,基于所有实验结果表明,搔痒病致病因子用灭活核酸的方法不能明显降低致病性,但蛋白质变性剂却能使致病力消失,因而提出该致病因子确实不含核酸,而是蛋白质,相应疾病为朊病毒病.为了能把他与细菌、真菌、病毒及其他已知病原体相区别,他将这种蛋白质致病因子定名为朊病毒（Prion）,对应的蛋白质单体称为朊病毒蛋白,相应疾病称为朊病毒病.进一步研究发现,朊病毒蛋白是人和动物正常细胞基因的编码产物（人的该基因位于第20号染色体短臂）.
朊病毒蛋白既然是动物细胞基因编码的产物,为什么并不引起全部动物致病?这是由于朊病毒蛋白分子本身不能致病,而必须发生空间结构上的变化转化为朊病毒才会损害神经元.这一变化恰恰是朊病毒胁迫所致的.古人云：“近墨者黑”用来描述这一变化还是比较合适的.即一个致病分子先与一个正常分子结合,在致病分子的作用下,正常分子转变为致病分子,然后这两个致病分子分别与两个正常分子结合,再使后者转变为致病分子.周而复始,通过多米诺效应倍增致病.由此可见,致病的基本条件有二,一是具有朊病毒,二是具有朊病毒蛋白.
上述推测是否有根据?答案是肯定的.动物实验证明,接种朊病毒可使动物患病.应用基因操作方法去除朊病毒基因的小鼠,即使导入朊病毒也不会感染.
人类格斯特曼综合症和致死性的家族性失眠症已被确定是由于编码该蛋白的基因发生了突变,因此具有遗传性,这些突变致使所编码的蛋白质结构不稳定,易于转变为朊病毒.近年来已鉴定到数十个传播的家族.克雅氏综合症中10－15％由基因突变所致,现已鉴定到百来个传播的家族.库鲁病则被确定为传染性的疾病.
疯牛病能否传染给人?至今还没有明确的答案.因为已经证明,不同的动物之间,朊病毒病的传染是与朊病毒蛋白氨基酸差别程度有关的.前年疯牛病的高发是与牛饲料添加剂中存在携带朊病毒的绵羊组织密切相关的.牛和羊的朊病毒蛋白有7个氨基酸的差别,而仓鼠与小鼠有16个氨基酸的不同,致使小鼠难于被仓鼠朊病毒感染.牛和人之间有30多个氨基酸的差别,远远大于仓鼠与小鼠之间的差别,似乎疯牛病不可能传染给人.然而,英国已有两位拥有“疯牛病”牛的农场主死于克雅氏综合症.英国4例新发现患者中,其中3位生活在10年前疯牛病频发区.因而不能排除疯牛病传播给人的可能性.
朊病毒是蛋白质,它对蛋白质强变性剂如苯酚、尿素等的处理无耐受性,但却有不同于一般蛋白质的特征,即耐高温性和抗蛋白酶性.朊病毒目前尚未有有效的治疗方法,因此属“不治之症.”人们只能采取相应措施预防,如消灭染病牲畜,对病人进行适当隔离；禁止食用可能传染的食物,禁止使用可能污染的药物（法国近年克雅氏综合症部分患者是由于使用了携带朊病毒的生长激素制剂）；对神经外科的操作器械进行严格处理,对角膜及硬脑膜的移植应排除供者患朊病者的可能；家族性疾病的未患病成员更应注意预防.
回答如下：per3基因是人类体内一个编码一个蛋白质的基因，该蛋白质在人体内参与维持生物钟的节律性。它是生物钟基因中的一个重要成员，负责控制人体对光周期的适应能力，也对人类的睡眠模式和身体健康有着重要的影响。一些研究表明，per3基因突变可能与一些睡眠障碍和精神疾病有关。
如果发行网封机后，马上就能开始摇奖，也许不是骗局。
不确定大家对宠文定义是否一致，先推荐2部
迪奥先生/绿野千鹤
文案:两位总裁结婚七年，怕老婆的攻撞坏脑子，突然变成真·霸道总裁的蛇精病故事
攻受互宠，迪奥先生一朝撞坏脑子，把光脑里各种霸总啊吸血鬼啊的人设往自己身上套，逐渐揭露张迪奥对焦小栖更深层的爱。虽然开始张迪奥先生的隐瞒让人有一丢丢难过，但是宠还是真宠的。
虽然说，爱上一个人会变得卑微仿佛跌到尘埃里，但如果被爱上的人和你一样奋不顾身，那又是一件多么幸福的事情呢。
不要在垃圾桶里捡男朋友[快穿]/骑鲸南去
文案：池小池，四流出身，三料影帝，二流脾性，一品相貌，从地狱hard模式一路洗牌通关至人生赢家模式。 然后，他被一盏吊灯砸成了植物人模式。 061：你好，渣攻回收系统了解一下。本系统以渣攻的悔意值为计量单位，每积攒一百悔意值即可脱离当前世界。友情提示一下，我们的员工在工作中一般是通过自我奉献与牺牲，培养渣攻的依赖性，一步步让渣攻离不开…… 池小池：身败名裂算多少后悔值？跌落神坛算多少后悔值？求而不得算多少后悔值？ 061：……
一篇逻辑清晰，三观笔挺，文笔佳的攻受互宠文。虽然池小池开始表现得玩世不恭不在乎任务目标，但是其实他做的每件事都是深思熟虑过的。当你以为他智商把群无所不能的时候又发现他失眠又胆小，只是尽自己所能用力的活着而已。061也特别温柔特别好，攻受智商持续在线，互宠发糖，强强强推！
我们重症科都是要死要活的病，当患者病情稳定后就会转出，但是有一个17岁的女孩印象特别深刻，不但是因为她的病情，还有她得的病我也是第一次知道的。
17岁是花季的年龄，但是这个女孩却没有看到青春气息洋溢在脸上，而且是呼吸困难，精神萎靡。
在我们科室只是诊断肺动脉高压，但是原发病到底是什么一直没有查出来。
患者病情缓解后，我们建议患者北京协和医院进一步检查，后来患者的妈妈给我打，说协和通过基因检测确诊为庞贝病。
这个病我们也是第一次听到，但是查资料，果然和患者症状完全相符。
庞贝病为一种溶酶体贮积症 ，常染色体隐性遗传。由于位于第17号染色体上编码酸性α-葡糖苷酶的基因突变，造成体内酸性α-葡糖苷酶缺乏，糖原不能正常代谢而贮积在肌肉细 胞的溶酶体中，导致严重的神经肌肉病变。人群患病率为1/40,000～1/300,000。
婴儿型患者在出生后不久即发病，患儿逐渐出现吞咽困难、舌体突出增大，多数患儿因呼吸或心脏并发症在2岁 前死亡。
晚发型庞贝病，表现为进行性肌无力，运动不耐受，逐渐出现呼吸肌受累并致呼吸功能衰竭。患者心脏很少受累及。
牛皮癣在医学上称之为银屑病，原因非常的复杂，他是遗传因素和外界因素共同作用所导致的一种慢性炎症性的皮肤病，特征就是在全身包括头皮、关节部位出现多发的鳞屑性的斑块，而且有的人会比较痒，严重的可以伴随有关节的变形，以及红皮病型银屑病等等，可能会对身体有一个严重的影响，可以说银屑病可轻可重。
儿童也可以出现银屑病的，部分原因可能是跟家族遗传基因有一定的关系，更多的可能是在这个基因的背景上，如果出现急性的扁桃体炎或者上呼吸道感染等链球菌感染的表现，可能就会激发出变态反应，出现银屑病的皮疹，而且这个时候更多是像点滴一样的多发的暗红斑，表面有鳞屑，我们叫他急性点滴性银屑病，这个是跟感染比较相关的一种银屑病。
这种点滴性银屑病，如果积极的抗感染治疗以及早期给予正规的、合理的治疗，那么几乎一半的儿童的银屑病能够治愈，也就是身上所有的银屑病的皮疹都能够完全的消退，看不到一点儿的皮疹，但是一部分孩子尽管经过了合理的治疗，但是他的银屑病逐渐的变成慢性的，而且银屑病的皮疹会有所增大，甚至持续多年，可能给他造成一个比较大的心理负担。
所以当父母在孩子感冒以后，发现身上起了一些特殊的皮疹，那么一定要带着孩子去寻找正规的公立医院皮肤科进行积极的诊断和规范化的治疗，千万不要去一些小诊所，或者不正规的医疗机构进行治疗，以免耽误孩子的病情。
首先是个人因素，心胸狭窄，遇事想不开，先出现抑郁，抑郁以后整天胡思乱想，脑子想的太多，自然而然睡不着觉，睡不着觉就出现的失眠！
对于想要怀孕的夫妻来说，很多人都会在打算怀孕之前，进行有意识的调整，比如规律作息，比如戒烟戒酒，这一切都是为了能够优生优育，拥有一个健康的宝宝。
其实对于戒烟来说，没有最晚，只有越早越好，因为烟草影响到的你的身体，对于健康的损伤不仅仅是生育，而是多方面的。烟草里面的有毒物质，对于心肺，血管等都有害，还可能会影响到周围的亲人。
一般情况下，我们建议抽烟的男性，尽早戒烟，如果已经有生育要求，那么最好可以戒烟三个月以上怀孕，这样相对来说，受到影响的概率更低一些。当然，最好的时间是越久越好，永远不抽烟最好，如果你们已经有了造人计划，那么别再迟疑，尽快马上戒烟吧！
除了戒烟以外，酒精也是需要戒掉的东西，酒精会让男性的质量下降，运动能力降低，都跑不动了怎么怀孕呢？所以，这个时候我们也要把酒精这个不利因素给排除了。
拥有一个健康的身体，是一切健康的基础，所以为了自己，为了爱人，也为了孩子的健康，从现在做起，越早越好，让自己和家人都可以远离烟草的烦恼。
